GermanWikipedia - /page/entry.mu

Micron Document

<!DOCTYPE html>

<title>Cocoon-Syndrom</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Cocoon-Syndrom</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a>

</th></tr>

<tr>

<td style="min-width:8ex;">Q87.8

</td>

<td>Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome, anderenorts nicht klassifiziert

</td></tr>

<tr>

<td>K65.9

</td>

<td>Peritonitis, nicht näher bezeichnet

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{03-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{04-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{05-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{06-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{07-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{08-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{09-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{10-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{11-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{12-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{13-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{14-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{15-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{16-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{17-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{18-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{19-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td>

</td>

<td>{{{20-BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<td><span style="display:none;">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</span>

</td>

<td>{{{21BEZEICHNUNG}}}

</td></tr>

<tr>

<td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://klassifikationen.bfarm.de/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/index.htm">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a>

</td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div>

<p>Der Begriff <b>Cocoon-Syndrom</b> wird für zwei unterschiedliche Krankheiten verwendet: einmal für eine <a href="Letalit%C3%A4t" title="Letalität">letale</a> vorgeburtliche Störung <i>Fetale Einkapselung</i> und zum anderen für eine erworbene <i>Sklerosierende Peritonitis</i>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Fetale_Einkapselung">Fetale Einkapselung</h2></div>

<p>Die <b>Fetale Einkapselung</b> (Cocoon-Syndrom) ist eine sehr seltene <a href="Entwicklungsst%C3%B6rung" class="mw-redirect" title="Entwicklungsstörung">Störung</a> der Entwicklung des <a href="F%C3%B6tus" title="Fötus">Föten</a> (<a href="Embryogenese_(Mensch)" title="Embryogenese (Mensch)">Embryogenese</a>) mit schweren <a href="Fehlbildung" title="Fehlbildung">Fehlbildungen</a> und tödlichem Verlauf.<sup id="cite_ref-Orpha_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p><a href="Synonym" title="Synonym">Synonym</a>: <i><span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Englische_Sprache" title="Englische Sprache">englisch</a></span> <span lang="en-Latn" style="font-style:italic">Fetal Encasement Syndrome</span></i>

</p><p>Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch R. E. Stevenson und Mitarbeiter.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Verbreitung">Verbreitung</h3></div>

<p>Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt <a href="Autosom" title="Autosom">autosomal</a>-<a href="Rezessiv" title="Rezessiv">rezessiv</a>.<sup id="cite_ref-Orpha_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Ursache">Ursache</h3></div>

<p>Der Erkrankung liegen <a href="Mutation" title="Mutation">Mutationen</a> im <i>CHUK</i>-<a href="Gen" title="Gen">Gen</a> auf <a href="Chromosom_10_(Mensch)" title="Chromosom 10 (Mensch)">Chromosom 10</a> <a href="Genlocus" title="Genlocus">Genort</a> q24.31 zugrunde, welches für eine Komponente des <a href="NF-%CE%BAB" title="NF-κB">NF-κB</a> kodiert.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

Erkrankungen in diesem Gen finden sich auch beim <a href="Multiples_Pterygium-Syndrom#Popliteales_Pterygium-Syndrom,_letaler_Typ" title="Multiples Pterygium-Syndrom">Pterygium-Syndrom, letaler Typ</a>.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Klinische_Erscheinungen">Klinische Erscheinungen</h3></div>

<p>Es handelt sich um einen schweren Entwicklungsdefekt während der Embryogenese mit Fehlbildungen am Kopf und Gesicht (Augenhypoplasie, gedoppelte Nasenöffnung, Fehlanlage des Mundes), <a href="Omphalozele" title="Omphalozele">Omphalozele</a> und unbewegliche, unterentwickelte Gliedmaßen, die von einer membranartigen Haut eingeschlossen sind. Muskeln und Knochen sind hypoplastisch. Es besteht eine Assoziation mit <a href="Fallot-Tetralogie" title="Fallot-Tetralogie">Fallot-Tetralogie</a>, <a href="Hufeisenniere" title="Hufeisenniere">Hufeisenniere</a> und <a href="Zwerchfellhernie" title="Zwerchfellhernie">Zwerchfellhernie</a> sowie Lungenlappendefekten.<sup id="cite_ref-Orpha_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-Orpha-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Sklerosierende_Peritonitis">Sklerosierende Peritonitis</h2></div>

<p>Die <b>Sklerosierende Peritonitis</b> ist eine seltene Ursache eines <a href="D%C3%BCnndarm" title="Dünndarm">Dünndarmverschlusses</a>, meist aufgrund einer chronischen <a href="Infektion" title="Infektion">Infektion</a>.<sup id="cite_ref-DÄ_5-0" class="reference"><a href="#cite_note-DÄ-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Es kann sich auch um eine <a href="Komplikation" title="Komplikation">Komplikation</a> bei der <a href="Peritonealdialyse" class="mw-redirect" title="Peritonealdialyse">Peritonealdialyse</a> handeln.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-8" class="reference"><a href="#cite_note-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p><a href="Synonyme" class="mw-redirect" title="Synonyme">Synonyme</a>: <i>Abdominelles Cocoon-Syndrom; <span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Englische_Sprache" title="Englische Sprache">englisch</a></span> <span lang="en-Latn" style="font-style:italic">Abdominal cocoon syndrome; Abdominal Cocoon; Encapsulating peritoneal sclerosis; sclerosing encapsulating peritonitis; encapsulating peritonitis</span>, <span style="font-style:normal;font-weight:normal"><a href="Latein" title="Latein">lateinisch</a></span> <span lang="la-Latn" style="font-style:italic">Peritonitis chronica fibrosa incapsulata</span></i><sup id="cite_ref-radio_9-0" class="reference"><a href="#cite_note-radio-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Vorkommen">Vorkommen</h3></div>

<p>Die Erkrankung kann in jedem Alter vorkommen.<sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Ursachen">Ursachen</h3></div>

<p>Wesentliche Ursachen sind:<sup id="cite_ref-radio_9-1" class="reference"><a href="#cite_note-radio-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<ul><li>Peritonealdialyse (etwa 0,7 %)</li>

<li><a href="Tuberkulose" title="Tuberkulose">Tuberkulose</a></li>

<li><a href="Zerebralshunt" title="Zerebralshunt">Zerebralshunts</a></li>

<li>Behandlung mit Practolol</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnostik">Diagnostik</h2></div>

<p>Auf der <a href="R%C3%B6ntgenaufnahme" class="mw-redirect" title="Röntgenaufnahme">Röntgenaufnahme</a> Abdomenübersicht können außer <a href="Ileus" class="mw-redirect" title="Ileus">Ileuszeichen</a> Verkalkungen gefunden werden. In der <a href="Sonografie" title="Sonografie">Sonografie</a> lässt sich ein Darmkonvolut, abnormal dreischichtige Darmwand sowie eventuell ein <a href="Aszites" title="Aszites">Aszites</a> nachweisen. Eine genauere Darstellung der Einkapselung kann durch <a href="Computertomographie" class="mw-redirect" title="Computertomographie">Computertomographie</a> und <a href="Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">Magnetresonanztomographie</a> erfolgen.<sup id="cite_ref-radio_9-2" class="reference"><a href="#cite_note-radio-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Therapie">Therapie</h2></div>

<p>Die Behandlung erfolgt <a href="Operation_(Medizin)" title="Operation (Medizin)">operativ</a>.<sup id="cite_ref-DÄ_5-1" class="reference"><a href="#cite_note-DÄ-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li>J. Lahtela, H. O. Nousiainen, V. Stefanovic, J. Tallila, H. Viskari, R. Karikoski, M. Gentile, C. Saloranta, T. Varilo, R. Salonen, M. Kestilä: <i>Mutant CHUK and severe fetal encasement malformation.</i> In: <i><a href="The_New_England_Journal_of_Medicine" title="The New England Journal of Medicine">The New England Journal of Medicine</a>.</i> Band 363, Nummer 17, Oktober 2010, S. 1631–1637, <a href="https://doi.org/10.1056/NEJMoa0911698" class="extiw external" title="doi:10.1056/NEJMoa0911698">doi:10.1056/NEJMoa0911698</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20961246?dopt=Abstract">PMID 20961246</a>.</li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-Orpha-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-Orpha_1-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/465824"><i>Syndrom der fetalen Einkapselung.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">R. E. Stevenson, R. A. Saul, J. Collins et al.: <i>Cocoon fetus--fetal encasement secondary to ectodermal dysplasia.</i> In: <i>Proc. Greenwood Genet. Center</i>, Band 6, S. 10–15, 1987.</span>

</li>

<li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/613630"><i>Cocoon syndrome.</i></a> In: <i><span lang="en"><a href="Online_Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Online Mendelian Inheritance in Man">Online Mendelian Inheritance in Man</a></span>.</i> (englisch)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></span>

</li>

</li>

<li id="cite_note-DÄ-5"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-DÄ_5-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-DÄ_5-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">A. P. Karl, H. Leebmann, N. Zorger: <i>Abdominal Cocoon Syndrome.</i> In: <i>Deutsches Arzteblatt International.</i> 2019 <a href="https://doi.org/10.3238/arztebl.2019.0486b" class="extiw external" title="doi:10.3238/arztebl.2019.0486b">doi:10.3238/arztebl.2019.0486b</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">P. Karona, E. Blevrakis, P. Kastanaki, A. Tzouganakis, M. Kastanakis: <i>Abdominal Cocoon Syndrome: An Extremely Rare Cause of Small Bowel Obstruction.</i> In: <i>Cureus.</i> Band 13, Nummer 4, April 2021, S. e14351, <a href="https://doi.org/10.7759/cureus.14351" class="extiw external" title="doi:10.7759/cureus.14351">doi:10.7759/cureus.14351</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33972908?dopt=Abstract">PMID 33972908</a>, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8105234/">PMC 8105234</a> (freier Volltext).</span>

</li>

<li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">C. von Schnakenburg, M. Pohl, K. Häffner, L. B. Zimmerhackl, M. Brandis: Sklerosierende Peritonitis als Komplikation bei Peritonealdialyse. In: <i>Klinische Pädiatrie.</i> Band 217, Nummer 1, 2005, S. 41–44, <a href="https://doi.org/10.1055/s-2004-822801" class="extiw external" title="doi:10.1055/s-2004-822801">doi:10.1055/s-2004-822801</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15640972?dopt=Abstract">PMID 15640972</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-8"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-8">↑</a></span> <span class="reference-text">Joerg Latus, Christoph Ulmer, Peter Fritz, Bianka Rettenmaier, Dagmar Biegger, Thomas Lang, German Ott, Christoph Scharpf, Martin Kimmel, Wolfgang Steurer, Alscher, Niko Braun: <i>Encapsulating peritoneal sclerosis: a rare, serious but potentially curable complication of peritoneal dialysis–experience of a referral centre in Germany.</i> In: <i>Nephrology Dialysis Transplantation.</i> 2012, Band 28, Nummer 4, S. 1021–1030 <a href="https://doi.org/10.1093/ndt/gfs159" class="extiw external" title="doi:10.1093/ndt/gfs159">doi:10.1093/ndt/gfs159</a>.</span>

</li>

<li id="cite_note-radio-9"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-radio_9-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-radio_9-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-radio_9-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://radiopaedia.org/articles/encapsulating-peritoneal-sclerosis?lang=us">Radiopaedia</a></span>

</li>

<li id="cite_note-10"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-10">↑</a></span> <span class="reference-text">M. Singhal, S. Krishna, A. Lal, S. Narayanasamy, A. Bal, T. D. Yadav, R. Kochhar, S. K. Sinha, N. Khandelwal, A. M. Sheikh: <i>Encapsulating Peritoneal Sclerosis: The Abdominal Cocoon.</i> In: <i>Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc.</i> Band 39, Nummer 1, 2019, S. 62–77, <a href="https://doi.org/10.1148/rg.2019180108" class="extiw external" title="doi:10.1148/rg.2019180108">doi:10.1148/rg.2019180108</a>, <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30526331?dopt=Abstract">PMID 30526331</a> (Review).</span>

</li>

</ol>

<div>

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!</div>

</div></div></div><div><div class="zim-footer">

Dieser Artikel wurde von <a class="external text" title="Zuletzt bearbeitet am 2025-02-19" href="https://de.wikipedia.org/wiki/?title=Cocoon-Syndrom&oldid=253484379">Wikipedia</a> herausgegeben. Der Text ist unter <a class="external text" href="https://creativecommons.org/licenses/by-sa/4.0/deed.de">Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0</a> verfügbar, sofern nicht anders angegeben. Für die Mediendateien können zusätzliche Bedingungen gelten.

</div>

</div></div>

</div>

</main>

</div>

</body></html>